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- [중장년 희귀·난치 병②] 파킨슨 질환자 10명 중 1명 알고보니 다계통위축증, 그 증상은?
- 다계통위축증은 희귀진행성 신경학적 질환으로 다양한 증상이 결합해 나타난다. 양상에 따라 자율신경계 증상이 두드러지는 ‘샤이-드래거 증후군(MSA-A)’, 파킨슨 증상이 두드러지는 ‘줄무늬체흑질변성(MSA-P)’, 소뇌 증상이 두드러지는 ‘산발적 올리브다리소뇌이축(MSA-C)’으로 나뉜다. 병이 진행되면 세 가지 증상이 서로 중복돼 나타나는 것으로 밝혀지면서 이를 통합해 다계통위축증이라 부른다. 임상적으로는 대게 파킨슨 증상(안정떨림·경직·운동완만·자세 불안정성 등)을 보이며, 발생 연령은 약 52~55세다. 실제 한 연구에서 파킨슨병으로 진단된 환자 중 10%는 이후 다계통위축증으로 밝혀진 바 있다. 다계통위축증 환자는 전형적인 파킨슨병 환자에 비해 증상이 비교적 대칭적으로 나타나고 진행이 빠르다. 증상이 시작된 시점부터 약 3~5년 후에는 단독보행이 어려워지고 다양한 합병증이 발병하게 된다. 대부분 다계통위축증의 초기 증상은 자율신경계의 기능상실이다. 종종 다계통위축증을 가진 남성 환자는 발기부전(Impotence) 증상을 보이기도 한다. 앉고 일어서는 등 체위의 변동이 있을 때 급격한 혈압 감소를 보일 수 있고(기립저혈압 또는 체위저혈압), 현기증 또는 실신을 일으키기도 한다. 이외에 피로감·다리의 약화·흐릿한 시각·직장실금과 요실금·방광 조절의 부전·변비 등이 있을 수 있다. 피부는 땀을 흘리는 능력 감소로 인해 극히 건조해져 땀 없음증(Anhidrosis)을 동반하기도 한다. 자율신경계 이상 증상들은 파킨슨 증상에 선행되어 나타나거나 유사하게 나타난다. 다계통 위축증 환자의 90%는 느린동작(Bradykinesia), 근육경직(Rigidity)과 자세불안정(unsteadiness) 등을 포함한 파킨슨 증상을 경험한다. 일부 사례들에서는 근육이 움직이지 않을 때 근육이 떨리고, 움직일 때는 떨리는 증상이 사라지는 안정시진전(Resting tremor)증상을 보인다. 질환이 진행됨에 따라, 자율신경계는 점점 더 악화된다. 환자들은 나중에 쉰 소리·높은 음조·요란한 호흡소리 등 성대마비로 발전될 수 있다. 일부 환자에게는 수면무호흡증이 나타나기도 한다. 불규칙적인 심장 박동 역시 나타날 수 있다. 추위에 반응하여 작은 혈관의 확장 또는 수축이 일어나 손가락과 발가락이 차가워지거나 해당 부위의 통증이 발생할 수도 있다(레이노 현상). 드물게 렘(REM)수면행동장애와 같은 수면 질환들이 발생할 수 있다. 일부 환자는 사고가 느리고 주의집중 기간이 줄어드는 등 경미한 인지능력 상실을 보이며 씹기·삼키기·말하기의 어려움을 겪는다. 환자들은 보조 없이 걸을 수 없거나 휠체어가 있어야 하고, 정신황폐를 경험하거나 말하는 능력을 상실하기도 하며, 때로는 시각 문제를 호소한다. 지속적인 신경학적 증상 악화는 중증 흡인폐렴과 같이 생명을 위협하는 합병증으로 발전되기도 한다. 다계통위축증은 세부적인 병력, 특정 증상의 확인, 신경학과 다른 증상들의 포괄적인 병력 을 포함한 임상 평가 등을 기초로 진단할 수 있다. 진단에는 자기공명영상(MRI), 전산화단층촬영술(CT), 양전자방출단층촬영술(PET) 등이 이용된다. 많은 환자가 처음에는 파킨슨병으로 잘못 진단될 수 있기 때문에 자율신경 반응을 측정하기 위해 동공 반응·발한 반응·심장혈관 반응·비뇨생식 반응·직장 반응 등 전문화된 검사가 요구된다. 현재까지 다계통위축증을 위한 특별화된 치료방법은 없다. 치료는 증상 조절에 목표를 둔다. 파킨슨병 환자에게 사용돼는 약물은 다계통위축증을 가진 환자에게도 사용해볼 수 있다. 페드린(Ephedrine)과 같은 아드레날린작용 약품은 낮은 혈압을 치료하기 위해 사용되어 질 수 있다. 다계통위축증의 후기 단계에서, 식이와 영양관리를 위해 관(Gastrostomy tube)을 위 안으로 직접 삽입할 수 있으며, 독립적으로 걸을 수 없는 경우 휠체어가 도움되기도 한다.
- 2014-02-28 08:04
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- [우리를 슬프게 하는 것들] 인생은 이렇습니다
- 1985년도 25세에 결혼해 지금까지 시부모님 모시다가 재작년 시어머니께서 떠나셨습니다. 시부모님께서 여러 해 병치례를 하셔서 며느리 노릇을 제대로 했습니다. 분가해 살았지만 매일 찬거리며 집안 살림을 도우러 출근을 했으니까요. 지금 시아버님은 82세 고령임에도 집안 자질구레한 일을 하십니다. 며느리의 손길을 덜어 드리고져 당신 속옷빨래면 방은 정리정돈은 물론 어느 때는 밥과 국거리 까지 준비해 놓고 외출을 하시더라고요. 자부로 산지 30여년.. 저도 쉰이 넘으면서 어느 날 인도에서, 느닺없이 만난 자전거를 탄 청년과 부딫혀서 갈비뼈 골절로 4주간 입원한 후, 그 후유증으로 인해서인지 망막 수술을 했습니다. 이 때는 방바닥(뒤통수를 세우면 안 된다고 해서)만 쳐다보고 엎드려 4주를 지냈는데 인생이 이게 뭔가 싶더라고요. 두 아들을 우수 대학에 보내 졸업시키고 취업 준비중인 20대 후반 아들도 같이 살다보니, 집안 일이 많습니다.. 어머니 역할을 제대로 하지 못한데다가 1시간 거리에 거주하시는 시아버지께는 주 1회 정도는 문안인사 가는데, 시아버지 수발도 들지 못하고 있었습니다. 몸도 제대로 추스리지 못하는 상태에서 올 1월에는 백내장 수술까지 하여 머리 감는 것은 물론 세수하는 것까지도 힘겨워 남의 도움을 받는 현실입니다. 젊은 날 식당을 하면서 열심히 살아 왔는데, 아들 취업은 더디고 남편은 퇴직을 앞에 두고 있으니, 경제적인 어려움은 더 더욱 크답니다.
- 2014-02-26 08:57
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- 경희사이버대 최고령 졸업자 주숙녀씨
- 지난 1971년 유학생인 남편을 따라 도미(渡美)한 시카고 거주 교민 주숙녀(여ㆍ77ㆍ사진)씨가 22일 열리는 경희사이버대 졸업식에서 최고령으로 학사모(문학전공)를 쓴다. 졸업 후엔 같은 학교 대학원에 미디어문예창작 전공으로 진학한다. 독서와 글쓰기를 즐기는 문학소녀였던 주씨는 결혼과 동시에 이민생활을 시작하는 바람에 작가의 꿈을 접고 의류공장을 운영하며 치열하게 살았다. 1남1녀를 모두 대학에 보내고 사업에서도 손을 뗀 그녀는 일상이 여유로워지자 비로소 잊고 있었던 꿈이 생각났다. “결혼과 함께 미국 이민생활을 시작하며 한 남자의 아내, 두 아이의 어머니, 사업가로만 살았어요. 하지만 독서와 글쓰기를 쉰 적은 한 번도 없습니다.” 3년 전 우연히 한 해외동포문학상에 응모한 수필이 가작으로 당선된 것이 계기가 돼 온라인으로 한국문학을 배울 수 있는 경희사이버대에 2012년 75세의 나이에 입학했다. 주씨는 “문학 공부가 내 생애 마지막으로 주어진 영광이라는 생각이 든다”고 말했다. 한편 이 학교 최연소 졸업자는 장지훈(21?사회복지학)씨로, 어린 시절 백혈병을 이겨낸 뒤 자연스럽게 갖게 된 꿈인 사회복지사로서의 삶에 도전한다.
- 2014-02-23 18:34